江苏张先生硬皮病性血管炎症状及治疗

张先生江苏人。
        因全身皮肤发紧、发硬、冰冷，及双手屈曲畸形、破溃1年余，被当地多家医院诊断为“雷诺氏病”，经给予相关治疗后，始终没有明显的好转。专程来接受治疗。
      入院检查：患者来医院就诊时，胸部、腹部及背部的皮肤增厚、变硬、发黑、发亮，犹如“皮革状”，正常的皮肤皱褶消失，面部表情肌僵硬，张口、闭眼困难，呈典型的“面具脸”改变；双手手指畸形，遇冷发绀，甲床苍白，手背有多处溃疡，并可见脓性分泌物，四肢末端冰冷。
    辅助检查提示：肾功能异常，尿蛋白++。
    明确诊断为“硬皮病性血管炎（又称系统性硬化病）。
      给予特色中药等中西医综合治疗。治疗37天后，病情得到了明显缓解，胸部、腹部、背部皮肤松软，皮色基本正常，面部表情丰富，张口、闭眼已经无困难；手背溃疡愈合消失，甲床红润，四肢末端的皮肤温度基本正常。辅助检查提示：肾功能恢复正常，尿蛋白消失。
    出院后，一直坚持服用药物巩固治疗，坚持与主管医生联系沟通，及时通报治疗结果，经过几年的随访，患者至今无不适。
    【什么是硬皮病】硬皮病又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。
   有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。
    硬皮病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。
    大多数病人常以雷诺现象为硬皮病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。
    另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。
    严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。
    硬皮病女性发病多于男性，各个年龄段均可发病，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

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